Auteurs :    Docteurs  Jacques Dionne, oto-rhino-laryngologiste
                 Professeur de cliniques à l’Université Laval

     et
                 Docteur Gaétan Fradet, oto-rhino-laryngologiste
                 Chargé de cours à l’Université Laval

                 Centre hospitalier et affilié
                 Pavillons Saint-Sacrement et Enfant-Jésus, Québec,  Canada
 

La maladie de ménière est une entité clinique caractérisée par des crises de vertiges d’une durée variant de quelques minutes à quelques heures.

Lors de ces crises aiguës de vertiges, le patient ressent une baisse de l’audition, un bourdonnement d’oreilles et une sensation de plénitude dans l’oreille atteinte.

C’est un français appelé Prosper Ménière qui a décrit la maladie en 1861 et qui en a démontré l’origine labyrinthique (c’est-à-dire qu’il s’agit d’un problème situé au niveau de l’oreille interne).

INCIDENCE :

Cette maladie affecte environ 10 à 160 citoyens/100 000 habitants à chaque année.

PSYSIOPATHOLOGIE : (c’est-à-dire étude des phénomènes observés dans l’oreille interne en cours de la maladie de Ménière)

Dans la maladie de Ménière, il y a une trop grande accumulation de liquide dans l’oreille interne appelé endolymphe.  Ceci occasionne une distension du labyrinthe membraneux correspondant au compartiment de l’oreille interne où se retrouve les cellules neurosensorielles responsables de percevoir les sons (au niveau de la cochlée) et celles responsables de percevoir les mouvements de la tête (appareil vestibulaire).  Il a été démontré que c’est l’augmentation du volume et de la pression exercée par le liquide appelé endolymphe qui engendre des ruptures sponstanées d’une mince membrane de l’oreille interne.  Ce sont les ruptures de cette membrane labyrinthique qui provoquent un mélange des liquides endolymphatiques et péri-lymphatiques se manifestant par des épisodes de vertiges associés à des troubles auditifs.

Certaines théories ont été décrites pour expliquer la distension du labyrinthe membraneux :

1. Obstruction du canal et du sac endolymphatique correspondant à un blocage du drainage de l’endolymphe.

2. Hypersécrétion d’endolymphe.

3. Atteinte de la perméabilité au niveau de la membrane labyrinthique.

CAUSE DE LA MALADIE DE MÉNIÈRE:

A ce jour, plusieurs hypothèses ont été décrites pour tenter d’expliquer le déclenchement du processus de distension du labyrinthe membraneux : possibilité d’une prédisposition génétique, réaction immunitaire et inflammatoire dans l’oreille interne suite à une infection virale persistante, toxine infectieuse prénétrante dans l’oreille interne suite à une otite moyenne chronique, etc...

Cependant, il ne s’agit que d’hypothèses et on ne connaît pas vraiment la cause ou les causes de la maladie de Ménière.

ÉVOLUTION :

Le tableau clinique caractérisé par des crises vertigineuses d’apparition subite et intense survient habituellement chez des adultes d’âge moyen.  Durant les crises vertigineuses, la baisse de l’audition est ressentie principalement dans les basses fréquences (sons graves) et le patient ressent aussi un bourdonnement d’oreilles et une sensation de plénitude dans l’oreille atteinte.  Il peut s’ajouter aussi une perception d’écho et de distorsion des sons dans l’oreille qui est touchée par la maladie de Ménière.

Entre les crises vertigineuses, la baisse de l’audition et les bourdonnements ont une intensité habituellement moindre et peuvent même disparaître au début de la maladie.  Avec le temps, et suite à plusieurs crises vertigineuses, la baisse de l’audition peut s’accentuer et devenir irréversible.  La baisse de l’audition survient le plus souvent d’un seul côté mais peut parfois toucher les deux oreilles des patients atteints de cette maladie de l’oreille interne.

L’évolution des crises vertigineuses et de la baisse d’audition est très variable d’un individu à l’autre.  Par exemple, certains individus peuvent avoir quelques crises au cours d’une année et n’avoir aucun symptôme pendant une période de plusieurs années.  D’autres patients peuvent présenter des crises vertigineuses qui augmentent progressivement en intensité et en fréquence au cours des années.  Certains patients peuvent développer une incapacité sévère due au trop grand nombre d’épisodes vertigineux.  En effet, ils peuvent être très affectés par cette maladie et doivent parfois s’absenter du travail pendant de longues périodes de temps.

Malgré qu’elle soit très variable, l’évolution de la maladie se déroule assez souvent de la façon suivante.  Au cours des premières années, les symptômes vertigineux sont plus fréquents et sévères et finissent par se stabiliser par un traitement médical.  Certains patients peuvent avoir des récidives de crises vertigineuses au cours des années mais on note toutefois dans une grande proportion des cas une disparition des manifestations de vertiges après dix ou quinze années d’évolution.

ÉVALUATION CLINIQUE :

Le clinicien responsable d’évaluer ces malades doit obtenir une bonne histoire clinique, réaliser un examen objectif minutieux permettant d’exclure d’autres problèmes de la fonction vestibulaire.  Cet examen clinique sera par la suite complété par l’obtention d’une évaluation audiologique qui permet de localiser et de mesurer la surdité que présente le patient et par un bilan des fonctions vestibulaires qui s’effectue par une méthode d’enregistrement du mouvement des yeux appelée électronystagmogramme.  Des examens complémentaires pourront être réalisés telle la mesure des potentiels évoqués auditifs dans le but d’éliminer la possibilité d’une atteinte au niveau du nerf auditif ou encore la mesure d’émissions oto-acoustiques permettant d’évaluer la fonction des structures de la cochlée.  Des examens radiologiques pourront compléter l’investigation dans certains cas, si jugé à propos par le médecin spécialisé en oto- rhino-laryngologie.

TRAITEMENT MÉDICAL :

Nous traitons habituellement la crise de vertige par le repos et l’utilisation de médicament qui occasionnent de la sédation (somnolence) et qui soulagent les nausées et les vomissements.

Pour prévenir l’apparition de crises vertigineuses, on suggère fortement au patient d’éviter les situations de stress et le surmenage.  En effet, on constate très souvent que les patients qui présentent une maladie de Ménière ont beaucoup plus souvent des crises vertigineuses lorsqu’ils sont confrontés à des situations qui engendrent du stress et de la fatigue.

De plus, dans le but de tenter de déshydrater le labyrinthe membraneux, c’est-à-dire pour éviter l’apparition d’une trop grande accumulation d’endolymphe dans l’oreille interne, nous recommandons au patient d’observer un régime sans sel et d’absorber quotidiennement un diurétique le matin (Hydrochlorothiazide).

A l’occasion, des médicaments appelés stéroïdes peuvent être prescrits pour une période de quelques semaines lorsqu’il y a réactivation aiguë de la maladie.

TRAITEMENT CHIRURGICAL :

On estime que plus de 80% des patients sont soulagés par le traitement médical.  En cas d’échec avec cette approche thérapeutique et lorsque le malade est affecté de façon suffisamment importante pour nuire à ses activités courantes et régulières, on peut alors lui proposer d’autres alternatives de traitement.  Certaines ont pour but de soulager les manifestations vertigineuses, sans affecter l’audition :

1. La décompression du sac endolymphatique.

2. La neurectomie vestibulaire.

3. Les antibiotiques vestibulo-toxiques.

Une autre permet d’obtenir un excellent contrôle des vertiges en sacrifiant l’audition.

4. Labyrinthectomie chirurgicale.

 1. Décompression du sac endolymphatique:

 Il s’agit d’une intervention effectuée sous anesthésie générale au cours de laquelle on ouvre l’os de la mastoïde situé derrière le pavillon de l’oreille afin d’identifier le sac endolymphatique où se draine et où est absorbé l’endolymphe.  Le but de l’intervention consiste à décomprimer et/ou ouvrir le sac afin de permettre un meilleur drainage de l’endolymphe.  Malgré que cette intervention soit pratiquée depuis de très nombreuses années, l’efficacité à long terme pour le contrôle des vertiges et de l’audition est incertaine.  Certaines études ont permis de constater qu’après cette intervention, on obtient des résultats pouvant être comparables à long terme à ceux obetenus chez un groupe de patients ayant refusé la chirurgie.

 2.  Neurectomie vestibulaire :

 Il s’agit d’une intervention chirurgicale d’importance effectuée sous anesthésie générale.  Elle consiste à exciser un cercle d’os du crâne sur un diamètre de 2 à 3 cm derrière l’oreille, à ouvrir l’enveloppe du cerveau (méninge), à récliner légèrement le cervelet et à sectionner les nerfs vestibulaires supérieurs et inférieurs entre le cerveau et le conduit auditif interne.  Les résultats de cette intervention pour ce qui est du contrôle des vertiges sont excellents.  Cependant, quoique peu fréquentes, certaines complications ont été rapportées après ce type d’opération telles une légère atteinte du nerf facial occasionnant une faiblesse au niveau des muscles du visage, une méningite ou une fistule de liquide céphalo- rachidien.

 3. Antibiotiques vestibulo-toxiques :

 Cette approche est de plus en plus fréquemment employée aujourd’hui et consiste à injecter à travers le tympan un antibiotique appelé Gentamycine.  Il s’agit d’une technique simple qui est effectuée sous anesthésie locale et qui est bien tolérée par les patients.

 La Gentamycine qui est injectée au niveau de l’oreille moyenne à travers le tympan pénètre dans l’oreille interne en passant à travers un petit orifice appelé fenêtre ronde.  L’accumulation de la médication se fait lentement dans l’oreille interne et entraîne une intoxication des cellules  responsables de la production d’endolymphe au niveau de l’oreile interne.  Elle aurait aussi un certain effet sur les cellules vestibulaires et aussi au niveau de certaines cellules cochléaires (celles responsables de la perception des sons très aigus pourraient être affectées en premier).

 Avec les récents protocoles d’injection de Gentamycine, on a obtenu des résultats similaires à la neurectomie vestibulaire en ce qui a trait au contrôle des vertiges (on obtient un contrôle du vertige chez 90% des patients) et à la préservation de l’audition.

 Nous cherchons actuellement à administrer la dose minimale efficace de cette médication ototoxique pour obtenir le contrôle du vertige sans engendrer une aggravation de la baisse d’autidion.

 4. Labyrinthectomie chirurgicale

 Cette intervention est rarement pratiquée car elle est effectuée en dernier recours, c’est-à-dire chez les patients qui ne répondent pas au traitement précédemment décrit et/ou qui ont une surdité sévère.  Elle consiste à ouvrir l’oreille interne, soit en passant par l’oreille moyenne ou encore en passant par la mastoïde.  Le but de l’intervention est de détruire les cellules de l’appareil vestibulaire.  Cependant, cette intervention occasionne du même coup une perte d’audition totale dans l’oreille opérée.

CONCLUSION :

La majorité des patients atteints de la maladie de Ménière peuvent être améliorés par un traitement médical.  Un sédatif vestibulaire permet de soulager les crises vertigineuses et on peut tenter de prévenir la réapparition de crises vertigineuses par une meilleure gestion du stress, un bon support psychologique, une diète faible en sel et la prise d’un diurétique.  L’utilisation de stéroïdes peut être bénéfique chez certains patients.

Si la maladie de Ménière devient invalidante malgré le traitement médical, elle répond bien à un traitement consistant à l’injection de Gentamycine à travers la membrane tympanique.

Il s’agit d’une option thérapeutique simple effectuée sous anesthésie locale permettant de traiter le patient présentant une incapacité sévère avec un meilleur optimisme

 Gaétan Fradet, m.d., F.R.C.S. (c)
 Jacques Dionne, m.d., F.R.C.S. (c)